达洛米词典·汉语词语大全 作者
2026-07-11 20:32:37

肝石状核变性

基本属性

  • 拼音字母gan shi zhuang he bian xing
  • 拼音首字母gszhbx
  • 注音符号ㄍㄢ ㄕ ㄓㄨㄤ ㄏㄜ ㄅㄧㄢ ㄒㄧㄥ

扩展释义

症状 肝石状核变性(hepatolenticular degeneration)  这是铜代谢障碍引起的疾病,属常染色体隐性遗传,临床上根据发病年龄可分为两个类型,即发病于7-15岁的少年型及发病于成年的成年型。前者引起智力低下,后者引起痴呆。患者的肝症状为结节性肝硬化,神经系统主要为维体外系症状,包括震颤、肌张力增加,步态异常等。铜在角膜周围沉积,形成具有诊断意义的绿褐色的角膜Kayser-Flelischer环(K-F环),此种环在裂隙灯下更易发现。血清铜量及铜蓝蛋白量减低。

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